هل من علاج لأعراض مرض بارفان مثل النحافة وتقعر الصدر؟
السؤال:
السلام عليكم
أنا فتاة أبلغ من العمر 24 سنة، وطويلة جدا ونحيفة جدا، طولي 170 سم ووزني 47 كلغ، وعندي تقعر في الصدر "الصدر داخل إلى الداخل"، يعنى يوجد لديه تشوه صدري، يعاني أولاد أختي من مرض المارفان وهذه بعض أعراضه، ولكن عندما فحصت قلبي في سن 16 سنة أكد الطبيب عدم وجود مرض قلب نهائيا، ولكن لم أسأله إن كنت مصابة بمرض مارفان، لأننا لم نكن نعلم عن هذا المرض الظاهر بعائلة أختي، وأنا بصراحة بسن زواج، ولا أدري هل يقبل أحد الزواج من امرأة تعاني تشوها بالصدر؟ وكيف أزيد وزني؟ فأنا أخجل من لبس ملابس كالفتيات أحيانا لضعف جسدي، وهل يوجد علاج لتشوه الصدر؟ وهل يعني وجود هذا التشوه أني أعاني مارفان أيضا؟
أرجو أن تطمئنوني، وعافاكم الله.
الإجابــة:
بسم الله الرحمن الرحيم
الأخت الفاضلة/ maha حفظها الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:
شكرا على تواصلك مع الشبكة الإسلامية.
مرض مارفان هو مرض وراثي نتيجة لخلل في مورث يسمى بمورث الفيبريلين رقم 1، ويدخل هذا البروتين في تركيب النسيج الضام، ويدخل النسيج الضام في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب، العظام، الجلد، والعين. وينتقل المرض من الأب إلى الأولاد بالنمط المورثي السائد، أي أن المريض يحتاج لمورث واحد من أحد الأبوين حتى يظهر عنده المرض، ولتشخيص الحالة هناك بعض الأعراض، بالإضافة إلى طول القامة، ومنها: مرونة الأربطة، وارتفاع سقف الحلق، وأحياناً يكون هناك خلع في عدسة العين.
ومن الأعراض أيضا تشوهات جدار الصدر، فيمكن أن يحصل ما يسمى بتكهف الصدر، وهذا ما تعانين منه أنت، وهو مع زيادة طولك ونحافة الجسم ونحافة الأصابع، ووجود شخص آخر في العائلة عنده ذات المرض يشير بشكل كبير إلى أنك تعانين من هذا المرض، -والحمد لله- أن لم تظهر أي إصابة في القلب، وقد وجد في إحدى الدراسات أن تناول دواء losartan يمنع من حصول توسع شريان الأبهر، لذا فإن المريض يحتاج للمتابعة مع طبيب القلب؛ لأنه قد يحصل توسع في الشريان الأبهر، وهو الشريان الرئيسي في البدن، وقد يحصل ضعف في عضلة القلب.
أما العلاج فيعتمد على المتابعة الدورية مع طبيب مختص، لمراقبة جذر الشريان الأبهر عن طريق الإيكو، ويجرى هذا الفحص كل 6 أشهر أو كل سنة، وفي العادة يوصف عقار لوزارتان كما ذكرنا المخفض للضغط، والذي قد يمنع إلى حد ما أو يؤخر حدوث التوسع في جذر الشريان الأبهر، وتشوه الصدر يمكن علاجه بالعملية الجراحية وهذه يقوم بها جراح الصدر.
أما النحافة فإنه في حالات مارفان ينصح أن يتم تناول ست وجبات يوميا، وأن يكون الطعام عالي السعرات، ومع إجراء تمارين خفيفة لكي يتم بناء العضلات، والنوم 8-9 ساعات، وتناول الفواكه والمكسرات والإكثار منها، وملعقة من زيت الزيتون والعسل صباحا، ومثلها في المساء.
نرجو من الله لك الشفاء والمعافاة.
السلام عليكم
أنا فتاة أبلغ من العمر 24 سنة، وطويلة جدا ونحيفة جدا، طولي 170 سم ووزني 47 كلغ، وعندي تقعر في الصدر "الصدر داخل إلى الداخل"، يعنى يوجد لديه تشوه صدري، يعاني أولاد أختي من مرض المارفان وهذه بعض أعراضه، ولكن عندما فحصت قلبي في سن 16 سنة أكد الطبيب عدم وجود مرض قلب نهائيا، ولكن لم أسأله إن كنت مصابة بمرض مارفان، لأننا لم نكن نعلم عن هذا المرض الظاهر بعائلة أختي، وأنا بصراحة بسن زواج، ولا أدري هل يقبل أحد الزواج من امرأة تعاني تشوها بالصدر؟ وكيف أزيد وزني؟ فأنا أخجل من لبس ملابس كالفتيات أحيانا لضعف جسدي، وهل يوجد علاج لتشوه الصدر؟ وهل يعني وجود هذا التشوه أني أعاني مارفان أيضا؟
أرجو أن تطمئنوني، وعافاكم الله.
الإجابــة:
بسم الله الرحمن الرحيم
الأخت الفاضلة/ maha حفظها الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:
شكرا على تواصلك مع الشبكة الإسلامية.
مرض مارفان هو مرض وراثي نتيجة لخلل في مورث يسمى بمورث الفيبريلين رقم 1، ويدخل هذا البروتين في تركيب النسيج الضام، ويدخل النسيج الضام في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب، العظام، الجلد، والعين. وينتقل المرض من الأب إلى الأولاد بالنمط المورثي السائد، أي أن المريض يحتاج لمورث واحد من أحد الأبوين حتى يظهر عنده المرض، ولتشخيص الحالة هناك بعض الأعراض، بالإضافة إلى طول القامة، ومنها: مرونة الأربطة، وارتفاع سقف الحلق، وأحياناً يكون هناك خلع في عدسة العين.
ومن الأعراض أيضا تشوهات جدار الصدر، فيمكن أن يحصل ما يسمى بتكهف الصدر، وهذا ما تعانين منه أنت، وهو مع زيادة طولك ونحافة الجسم ونحافة الأصابع، ووجود شخص آخر في العائلة عنده ذات المرض يشير بشكل كبير إلى أنك تعانين من هذا المرض، -والحمد لله- أن لم تظهر أي إصابة في القلب، وقد وجد في إحدى الدراسات أن تناول دواء losartan يمنع من حصول توسع شريان الأبهر، لذا فإن المريض يحتاج للمتابعة مع طبيب القلب؛ لأنه قد يحصل توسع في الشريان الأبهر، وهو الشريان الرئيسي في البدن، وقد يحصل ضعف في عضلة القلب.
أما العلاج فيعتمد على المتابعة الدورية مع طبيب مختص، لمراقبة جذر الشريان الأبهر عن طريق الإيكو، ويجرى هذا الفحص كل 6 أشهر أو كل سنة، وفي العادة يوصف عقار لوزارتان كما ذكرنا المخفض للضغط، والذي قد يمنع إلى حد ما أو يؤخر حدوث التوسع في جذر الشريان الأبهر، وتشوه الصدر يمكن علاجه بالعملية الجراحية وهذه يقوم بها جراح الصدر.
أما النحافة فإنه في حالات مارفان ينصح أن يتم تناول ست وجبات يوميا، وأن يكون الطعام عالي السعرات، ومع إجراء تمارين خفيفة لكي يتم بناء العضلات، والنوم 8-9 ساعات، وتناول الفواكه والمكسرات والإكثار منها، وملعقة من زيت الزيتون والعسل صباحا، ومثلها في المساء.
نرجو من الله لك الشفاء والمعافاة.
via موقع الاستشارات - إسلام ويب http://ift.tt/1jnbUMb
